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Verrerie de laboratoire. Laboratoire confiné. Unité de biologie et gestion des risques en agriculture (BIOGER) à Grignon.. © Bertrand NICOLAS - Inra, NICOLAS Bertrand

Maladie de Creutzfeldt-Jakob : la transmission par le sang s’avère possible

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie rare mais fatale chez l’homme. Pour la première fois, la présence d’infectiosité1 dans le sang de patients atteints par la forme sporadique et par le nouveau variant de la MCJ a été établie par des chercheurs de l’Inra et de l’Ecole nationale vétérinaire de Toulouse, en collaboration avec des partenaires français et européens. Il est indispensable de prolonger ces investigations. Cependant, ces résultats établissent l’existence d’un danger de transmission de ces formes de MCJ par voie transfusionnelle et/ou par les médicaments dérivés du sang. Ces résultats sont publiés dans le journal Emerging Infectious Diseases le 11 décembre 2013.

Mis à jour le 22/06/2017
Publié le 12/12/2013

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie neurodégénérative causée par l’accumulation dans les tissus des individus atteints d’un agent infectieux de nature protéique, appelé prion. Il existe plusieurs formes de cette maladie chez l’homme. Une forme familiale (d’origine génétique), une forme sporadique (d’origine inconnue) et une forme dite ‘variante’, apparue en 1996 et causée par une exposition alimentaire à l’agent responsable de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ou « maladie de la vache folle »).

Plusieurs pays (France, Royaume Uni, USA, Japon ...) ont rapporté que l'usage d'une hormone de croissance ou de greffe de méninge, issues de donneurs atteints ou en incubation de la maladie, ont été responsables de la transmission inter-humaine de la MCJ. En Grande Bretagne, dans au moins quatre cas de transmission, la responsabilité de transfusions sanguines est suspectée à l'issue d'enquêtes épidémiologiques.   

Un résultat inédit : le sang des malades atteints de MCJ est porteur d’infectiosité

Une équipe de scientifiques de l’Inra et de l’ENV Toulouse, en collaboration avec des partenaires français et européens, s’est intéressée à la présence potentielle et à la distribution des agents responsables de MCJ (forme sporadique et variante) dans le sang. Ils ont quantifié, par bioessais, les niveaux d’infectiosité associés à différentes fractions sanguines issues de patients atteints de MCJ. Pour cela, ils ont inoculé dans le cerveau de souris modèles des fractions sanguines de patients atteints. Les cellules sanguines (globules blancs et rouges) et le plasma issus d’un patient atteint par le variant de MCJ sont apparus tous trois porteurs d’infectiosité. Pour la MCJ sporadique, la présence d’infectiosité a pu être détectée dans le plasma de deux des quatre cas testés.

Ces résultats démontrent pour la première fois la présence d’infectiosité dans le sang de malades atteints de MCJ. Ils confirment l’existence d’un danger de transmission de ces maladies par voie transfusionnelle ou par les médicaments dérivés du sang. Ce travail indique également que les fractions sanguines infectieuses, comme le niveau d’infectiosité, sont de même nature chez l’Homme et dans les modèles animaux de maladies à prion. L’intérêt de ces modèles est confirmé, pour la poursuite de l’évaluation du risque associé aux prions en matière de santé publique. 

Des études complémentaires, incluant un plus grand nombre de cas de MCJ sont en cours. Les résultats rapportés dans cette étude modifient la connaissance de la nature infectieuse du sang issu de personnes atteintes de MCJ (forme sporadique et variante). Ces résultats permettront d’affiner l’évaluation quantitative des risques de transmission interindividuelle des différentes formes de MCJ par le sang.

 

1 L’infectiosité représente une capacité à transmettre une infection. Le niveau d’infectiosité peut être plus ou moins élevé.

Contact(s)
Contact(s) scientifique(s) :

  • Olivier ANDREOLETTI (05 61 19 38 95) Unité mixte de recherche « Interactions Hôtes-Agents Pathogènes » Inra- ENVT
Contact(s) presse :
Inra service de presse (01 42 75 91 86)
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Santé animale
Centre(s) associé(s) :
Occitanie-Toulouse

Référence

Référence

Jean Yves Douet, Saima Zafar, Armand Perret-Liaudet, Caroline Lacroux, Séverine Lugan, Naima Aron, Herve Cassard, Claudia Ponto, Fabien Corbière, Juan Maria Torres, Inga Zerr, and Olivier Andreoletti. Detection of Infectivity in Blood of Persons with Variant and Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease. Emerging Infectious Diseases, en ligne le  11 décembre 2013. DOI: http://dx.doi.org/10.3201/eid2001.130353