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Drosophila. © D.J. Obbard, D.J. Obbard

La drosophila, un nuevo organismo modelo para el estudio de las enfermedades neurodegenerativas por priones

Un grupo de investigadores de la Escuela Nacional Veterinaria de Toulouse y del INRA, junto con sus colegas ingleses de la Universidad de Cambridge, ha descubierto que los priones de mamíferos pueden propagarse a través de un organismo modelo, la mosca de la fruta o Drosophila melanogaster, sin perder sus propiedades biológicas. La investigación, publicada en la revista de neurología Brain el 8 de julio de 2018, convierte al insecto en un nuevo modelo animal para el estudio de los mecanismos de replicación de priones, con el fin de comprender mejor los procesos que conducen a enfermedades neurodegenerativas.

Actualización: 27/07/2018
Publicación: 09/07/2018

Los priones son agentes infecciosos, constituidos por proteínas, que carecen de material genético. Estas partículas son responsables de múltiples enfermedades neurodegenerativas que afectan al ganado, fauna salvaje e incluso al ser humano. La proteína del prion puede presentarse de dos formas: una forma normal (PrPC) y una forma mal plegada infecciosa (PrPSc), la cual es capaz de transformar las proteínas normales en partículas infecciosas.

Uno de los desafíos a los que se enfrentan estos científicos es comprender los mecanismos moleculares y celulares de la infección por priones. Por este motivo, el descubrimiento de que los priones de mamíferos son capaces de propagarse en un insecto (la mosca de la fruta) representa un gran paso adelante en su investigación.

La mosca de la fruta es un organismo modelo bien conocido por los biólogos, fácil de manipular, que no posee un gen codificante de proteína priónica o de proteínas emparentadas. Básicamente, el estudio consistía en expresar un gen codificante de proteína priónica ovina en el insecto y exponer sus larvas a diferentes priones que afectan naturalmente a este tipo de mamíferos. Los investigadores pudieron observar que estos priones se replican activamente en las moscas adultas, causando una degeneración del cerebro asociada con la disminución de la actividad locomotriz de los insectos. Sorprendentemente, los priones expresados en la mosca de la fruta conservan todas sus propiedades bioquímicas y biológicas, incluida su capacidad para propagarse en los mamíferos.

Este estudio demuestra, por primera vez, que la replicación de los priones de mamíferos en un invertebrado es posible, lo que significa que los cofactores indispensables para la replicación de los priones de mamíferos no son específicos de estos últimos. De esta manera, la drosophila melanogaster se convierte en un organismo ideal para la exploración biológica de los modelos celulares in vitro y de los mamíferos, para el cual ya existe una gran cantidad de herramientas de investigación. Este pequeño insecto nos ofrece la posibilidad de estudiar enfermedades complejas que, hasta el momento, solo podían ser estudiadas directamente en los mamíferos, sin recurrir a animales de laboratorio. Con el tiempo, el estudio de la infección causada por priones de mamíferos podrá permitirnos descifrar los mecanismos responsables de la neurodegeneración en las enfermedades por priones y comprobar la eficiencia de los compuestos terapéuticos disponibles.

Contacto
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Contacto de prensa:
Servicio de prensa del INRA (33 1 42 75 91 86)
Departamento asociado:
Animal Health
Centro asociado:
Occitanie-Toulouse

Referencia

Mammalian prion replication in Drosophila

Alana M. Thackray, Olivier Andreoletti y Raymond Bujdoso
Brain, awy183, https://doi.org/10.1093/brain/awy183